世界血友病治疗方案如下
1、局部止血治疗:包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
2、替代疗法。
(1)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血,必须用因子ⅸ浓缩剂。
(2)冷沉淀物:所含因子ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°c下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完。
(3)中纯度因子ⅷ制剂已被广泛用于临床。 (国内普遍使用的药物)
(4)凝血酶原复合物浓缩剂。
(5)重组人凝血因子。(国内刚刚开始采用,日后普及的趋势。高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全。)
3、去氨基-d-精氨酸血管加压素。
4、肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用。
5、抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用。
6、达那唑。
7、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。 (如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术。)
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