世界血友病的治疗
来增加患者凝血因子的活性水平,但更为有效的方法是,为患者输注浓缩凝血因子,这被称为凝血因子疗法。然而,被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间,因为各种凝血因子都有其半衰期,第ⅷ因子的半衰期是8至12小时,第ⅸ因子的半衰期是18至24小时,因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法,只能暂时消除患者症状。如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法,即使是重度的血友病患者,也可以过上几乎和正常人一样的生活。
血友病重度患者由于以自发出血、反复的出血为表现,因此重度的患者即使接受了治疗,有文献报道,也会有三成到五成的患者致残。如果不治疗,这类患者反复六次以上就会出现严重的病变。如果是孩子不经治疗,六岁可能就已经有严重病变;如果再不治疗,就有可能致残。发达国家目前已经基本做到了所有的患者从他们患病就能够得到很好的治疗,他们的生活质量都和正常人没有差异。
而在中国国内,国内血友病最大的问题是治疗不规范引发的致残致死。在我国,重度患者,基本上到6岁所有的患者已经出现关节病变了,而且这种关节病已经有两个关节受累。这种孩子如果不治疗未来肯定会致残。治疗分成两方面,一个是按需,一个是预防。2017年,有一个慈善捐助活动对血友病的治疗进行了支援。预防效果非常好,通过定期输送凝血因子,使患者不出血,阻断关节病变,防患于未然。
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血友病为何传男不传女
自1989年起,特别选中他的生日4月17日作为世界血友病日。而世界血友病联盟也是目前世界上唯一一个由病患发起的社会公益性组织。每当提及血友病,总会有人认为就是白血病,其实不然,这两种病有着很大的区别。为此,我们采访到了中国血友之家罕见病关爱中心关涛理事长,让...
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血友病的治疗情况
血友病的治疗如下文血友病到目前为止,没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的症状。可以通过给患者输注正常人的血浆,来增加患者凝血因子的活性水平,但更为有效的方法是,为患者输注浓缩凝血因子,这被称为凝血因子疗法。然而,被输注...
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血友病的遗传最新
染色体决定着每个人个体特征的发展。受染色体决定最明显的特征是人的性别。决定性别的这一对染色体叫作性染色体,分别称为x和y。女性具有两个x染色体(xx),而男性具有一个x和一个y染色体(xy)。来自父母的每一条性染色体随机地遗传给他们的孩子,因此每一次怀孕都有...
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世界血友病日主题:相互支撑
血友病是一种遗传性凝血障碍性疾病,是因人体部分或全部缺乏某种凝血因子导致的出血性疾病。详细内容请看下文世界血友病日主题。血友病最常见的表现是出血,这会导致患者肌肉和关节疼痛肿胀,肢体活动受限。如果反复出血得不到及时治疗,患者还可能出现关节畸形并导致...